肾错构瘤的病因是什么?

2023-02-12 08:43:14

  肾血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤,是由血管、平滑肌和脂肪组织混合构成的良性肿瘤,可位于肾皮质或髓质。是遗传性疾病。单侧病变多见,亦可双侧发病或有多发灶。那么,肾错构瘤的病因是什么?

  肾错构瘤的症状

  1、一般情况下,绝大多数的错构瘤患者都是没有明显的症状的,但一些比较大的错构瘤,因为压迫到了十二指肠、胃等器官,可出现消化道不适、疼痛的症状。

  2、鉴于错构瘤的组成成分,在瘤体较大的,可发生破裂,患者会出现腰部疼痛、血尿的症状,严重大出血者可触及腹部包块,甚至出现休克。

  3、部分患者有癫痫、智力减退的表现。

  肾错构瘤会恶化吗?

  肾错构瘤有别与肾肿瘤,肿瘤是在基因层面变异所引起,而错构瘤主要为增生构成,故而一般认为,其并不会发生癌变。但错构瘤中各组织成熟程度不一,有些还含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,使得瘤体生长快速,有一定的侵袭性,而若是瘤体增大到压迫正常组织,获会侵犯淋巴、脑、心脏等多个器官。若瘤体大了再切除恐影响肾功能 。故而,康康建议,若肾错构瘤有一定规模,且出现症状对日常生活有一定影响的,及早治疗处理。

  如何治疗

  肾错构瘤为良性肿瘤,故而在不发生破裂的情况下,小于4cm的肿瘤可以不治疗,但是要密切随访,对于发生栓塞或瘤体小于5cm但有破裂倾向的,可以进行剜除术,切除部分的肾单位,若是错构瘤较大,在考虑肾功能保存的情况下,应进行肾切除手术。

  提示:由于肾错构瘤为良性瘤,一般认为3公分以下可以继续观察,3到4公分为临界大小,一旦超过4公分则建议手术。错构瘤一旦过大,血管容易破裂,这种破裂可能会引起大出血,甚至出血性休克,这时需要急诊手术。

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